Крошечные антенны на клетках могут помочь в лечении склероза

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - разрушительное нейродегенеративное заболевание, поражающее двигательные нейроны.
Средняя продолжительность жизни после диагностирования БАС составляет от двух до пяти лет.
Ученые из KU Leuven и Центра исследований мозга и болезней VIB обнаружили крошечные структуры на клетках, называемые первичными ресничками, которые могут быть связаны с причиной гибели двигательных нейронов.
Исследование, опубликованное в журнале Brain, может открыть новый путь для разработки лечения склероза.
БАС характеризуется избирательной потерей двигательных нейронов, что приводит к прогрессирующей мышечной слабости и параличу.
Пациенты обычно погибают в течение 2-5 лет после появления симптомов.
Механизмы гибели двигательных нейронов остаются неустановленными, и в настоящее время не существует эффективных методов лечения.
Исследование показало, что мутации в C21orf2 нарушают формирование и структуру первичных ресничек, что препятствует правильной передаче сигналов.
Восстановление уровня C21orf2 в мутировавших клетках устраняет дефекты ресничек и восстанавливает Shh-сигнализацию, спасая формирование нервно-мышечных соединений.
Это открытие указывает на то, что первичные реснички являются потенциальной терапевтической мишенью при БАС.